domingo, 1 de mayo de 2011

Piel y Enfermedad Celíaca (II)

Retomamos aquí el tema de las manifestaciones cutáneas asociadas, derivadas o relacionadas con la celiaquía que comenzaron en la entrada Piel y Enfermedad Celíaca (I) y tal y como comenté entonces, en esta entrada de ahora hablaría de la dermatitis herpetiforme.

Dermatitis herpetiforme (DH): es una enfermedad autoinmune que se caracteriza por una recurrencia crónica de prurito (picor), pápulas eritematosas, ronchas de urticaria y vesículas agrupadas que aparecen dispuestas simétricamente en las superficies de extensión y glúteos.

Puede presentarse a cualquier edad, siendo raro en niños menores de 3 años. Es más frecuente en hombres, a diferencia de la celiaquía (que es más frecuente entre mujeres). Y comparte con ésta la presencia del HLA DQ2 y DQ8.

Las lesiones cutáneas se caracterizan (al biopsiarlas) por la presencia de microabscesos en las papilas dérmicas que van evolucionando a ampollas. Hay que diferenciar la DH de otras enfermedades autoinmunes ampollosas (penfigoide ampolloso, dermatosis IgA lineal), de la escabiosis, de la dermatitis atópica y el eczema de contacto. El diagnóstico de DH lo da la biopsia de piel perilesional (aparentemente no afectada) que demuestra la existencia de un depósito granular de IgA en la unión dermoepidérmica con estudio de inmunofluorescencia directa.

Es frecuente, sin embargo, que quienes padecen DH no presenten síntomas digestivos aunque sí que presentan marcadores serológicos (los anticuerpos antitransglutaminasa tisular y los anticuerpos antiendomisio) positivos.
En cambio en los casos en los que además se presentan síntomas digestivos o sugestivos de déficits (como una anemia ferropénica) también se puede llevar a cabo el estudio digestivo (incluyendo biopsia intestinal).

El tratamiento, como en el caso de la celiaquía con síntomas digestivos, consiste en la dieta exenta de gluten de por vida, con lo cual las lesiones cutáneas mejoran hasta desaparecer y los marcadores serológicos van negativizando.
También la DH puede tratarse con dapsona mientras va haciendo efecto la dieta sin gluten. La dapsona es un antiinfeccioso empleado, por curioso que parezca, en el tratamiento de la lepra, pero que funciona también en la DH. Por sí sola esta medicación no cura la enfermedad, por lo que no sustituye a la dieta sin gluten, sino que su uso ha de ser complementario a la dieta y administrarse sólo de forma temporal. Además este fármaco no está exento de efectos secundarios, contraindicaciones e interacciones con otros medicamentos por lo que su administración ha de ser controlada.




Bibliografía empleada:
Herrero González JE. Guía clínica de diagnóstico y tratamiento de la dermatitis herpetiforme. Actas Dermosifiliogr. 2010 Dec; 101(10):820-6.
Herrera E, Tejera A, Matilla A. Dermatitis Herpetiforme. En: Herrera E, Moreno A, Requena L, Rodríguez-Peralto JL, editores. Dermatopatología: correlación clínico-patológica. Barcelona: Signament; 2007. p. 101-4.

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